子宮動靜脈瘻（UAVF）在組織學上是指不需毛細血管網來溝通，子宮動脈壁內動脈分支和子宮肌層靜脈叢直接相連而造成的一種畸形表現。且由於沒有毛細血管床來緩和動脈和靜脈之間的壓力，血液由高壓、高流量的動脈直接流向靜脈，形成了脆弱的高流量和低流量區域，導致出血傾向較高 。UAVF可以是罕見的先天性的，或者是更為常見的獲得性的。先天性UAVF是由胚胎早期血管異常生成造成的結果，隨著時間的推移，可能會持續性存在或逐漸生長。獲得性UAVF通常認為與損傷子宮組織有關，如直接子宮創傷、刮宮、治療性流產、剖宮產、子宮手術、感染、子宮內膜或宮頸癌以及滋養細胞疾病等情況 。專業術語包括“動靜脈瘻”、“創傷性子宮動靜脈畸形”和“動靜脈分流”等在文獻中可以互換使用，即使它們有所不同，但均可用於描述這種難以區分的獲得性病理改變 。

這種罕見的病變情況使我們對其發病機制提出了疑問，檢索並納入本研究的70篇文獻中，約80%的研究認為UAVF在因治療性流產、自然流產或產後出血而行刮宮術（Dilation and Curettage，D&C）後，一般表現為重度或持續性不規則子宮出血。在UAVF的發病機制中似乎早孕起著重要作用，這是否意味著開放的靜脈竇在蛻膜和/或絨毛壞死後進入子宮肌層。事實上，早在1955年和1989年就有關於人類子宮胎盤動脈不復舊和復舊不全的研究報道。

其中獲得性的最常見於子宮的有創性操作，比如診斷性刮宮術、人流術、肌瘤剔除術等，特別是無痛人流術後的患者，在手術過程中因麻醉藥的作用而降低了對疼痛的反應性、敏感度，容易不慎刮宮過度而對子宮內膜基底層乃至子宮肌層造成不同程度的損害，術後由於過高的雌激素水平，導致新生血管和血管解剖異常。其次為感染、妊娠滋養細胞疾病和侵犯子宮的惡性腫瘤，其具備親血管的特點，可能會破壞原有的子宮生理結構，造成動靜脈之間不通過毛細血管而相連 。

在一項系統性回顧的分析研究中搜索了1954年至2011年間，所有因人流術或診斷性刮宮術所致的子宮動靜脈瘻的案例報道，共有100名患者入選，病例有85例。另一項研究採用專業術語和關鍵詞的組合篩選，從相關數據庫的開始到2020年4月24日，查找到121名患者，其中因不同手術指徵行診斷性刮宮術40例，妊娠滋養細胞疾病29例，藥物終止妊娠21例，自然流產10例，陰道分娩5例，剖宮產瘢痕妊娠3例，剖宮產1例。

病史及臨床表現

檢索文獻中有58篇認為UAVF發生年齡不被固定，先天性UAVF可以在任何年齡出現症狀，而獲得性UAVF常出現在育齡階段，既往子宮創傷史對於懷疑獲得性UAVF出血是不可或缺的[9]。但Peitsidis等人對醫源性獲得性UAVF的人口統計學進行了系統回顧，發現被臨床診斷為UAVF多為平均年齡30歲的婦女。也有極少數發生在絕經後期婦女身上的病例被報道。可能是在血管侵蝕或毗鄰子宮內膜暴露的過程中發生出血，通常是間歇性的和劇烈的，有時達到需要多次輸血的嚴重程度。

輔助診斷

彩色多普勒超聲

近年來，經陰道超聲掃描(Transvaginal ultrasound scanning，TVUS)因其有效、易用性、易獲得性和低成本的特點，以及超聲換能器技術和計算機性能的進步正成為首選的診斷工具，可以利用彩色多普勒血流顯像（CDFI）來檢測血流速度和跟蹤UAVF的血管形態，使UAVF術前影像學診斷得到顯著提高[11]。且其侵襲性低、費用低、無需對比劑和X射線，患者可多次重複檢查而無心理負擔。Peitsidis等人在一篇系統評價中說明，CDFI測得UAVF患者的病灶血流速度為0.42±0.06m/s，範圍為0.30-0.52m/s，PSV為0.61±0.18m/s，其波動範圍為0.35-0.97m/s，動脈阻力明顯減低，平均阻力指數(Resistance Index，RI)範圍為0.18-0.4。

雖然彩超常顯示為子宮肌層內非特異性的不均勻或無回聲的扭曲間隙，但CDFI可顯示血管纏結，形成多向高速和低速流動的“彩色馬賽克”圖案。因此可在子宮動脈栓塞術（UAE）後24小時內進行彩超檢查，通過評估UAVF的分辨率來證明治療的有效性[5]。文獻檢索結果中有69篇提及，患者在彩超上顯示子宮無顯著改變，稍有增大或正常，主要為子宮肌壁的不均勻回聲、不規則或低迴聲區、“蜂窩狀”的液性暗區，其次表現為管狀、囊性的低迴聲結構。

但其能成為一線篩查、診斷及依據的檢查項目，是因CDFI表現為來自動脈和靜脈流入子宮肌層的混合信號，在子宮肌壁內的不均勻回聲區顯示為蜂窩狀結構，豐富的紅藍鑲嵌血流信號將無回聲區填充為“五彩鑲嵌樣”或“湖泊樣”，呈高速低阻型動脈血流頻譜，而靜脈血流呈動脈化頻譜，或在邊緣探及規則的雙向血流頻譜。約21％的患者可觀察到子宮旁、盆腔血管迂曲擴張。在一篇被報道的病例中，是由常規彩超檢查發現的患者肌瘤切除術後子宮瘢痕異常低迴聲結構[13]。因為UAVF在子宮肌層中的表現在彩超上常顯示為非特異性的回聲不均勻或低迴聲間隙。

子宮附件CT與盆腔MRI

子宮附件計算機斷層掃描(Computerized tomographic scanning，CT)和盆腔磁共振成像(MRI)是用於診斷、評估和計劃性UAE或手術治療的非侵入性檢查工具。約30%的檢索文獻認為子宮附件CT和盆腔MRI對於評估鄰近器官，如膀胱和直腸等臟器的受累情況有重要意義。還可對骨盆進行CT或MRI檢查，以評估畸形的程度並檢測任何供血動脈。在一篇病例報告中，通過CT獲得的圖像與通過數字減影血管造影（DSA）獲得的圖像幾無不同，對於彩超檢查初步懷疑血管異常的病例，可進行CT檢查以顯示UAVF的準確大小和位置。

比如對文獻涉及的病例進行多層螺旋CT增強掃描顯示子宮內腫塊呈不均勻強化，子宮動脈擴張，宮內多條血管迂曲，右髂靜脈-下腔靜脈和右子宮靜脈早期強化，結果更準確。對比度增強的CT通常需避免與育齡婦女X射線暴露相關的風險。UAVF在盆腔MRI中常表現為子宮內的鋸齒狀信號空洞和快速採集對比劑時信號空洞的增強，但與彩超、CT檢查在價格、檢查結果獲取時間等方面的對比不具有明顯優勢，故不建議作為一線篩查指標，但可作為診斷依據。UAVF在MRI檢查顯影中還具備子宮體積大、交界區破壞、局灶性腫塊、肌層內多個螺旋動脈血流信號空洞等特徵，可在強化後進一步增強顯影，如迂曲顯著、擴張明顯的宮旁血管等。

UAVF的MRI有其特有的血管流空效應，是因快速血流造成的曲折的低信號血管，例如在T2加權像可見流空低信號，部分呈瘤樣擴張，可在子宮肌層內及宮旁見到多發迂曲流空血管影，正確地識別子宮的受累部分和動靜脈畸形的血管供應。在增強的MRI中，需認識到兩個重要方面：病變的宮外擴展和子宮內膜的受累。影像表現與MRI類似，但在區分軟組織受累方面敏感性較低 。因此對制定治療方案有重要意義，但對於微小病灶而言有一定的侷限性。

數字減影血管造影

如今，彩超成為診斷UAVF的首選方法，但既往對UAVF的診斷是經由數字減影血管造影（DSA）完成的，其特徵包括複雜的血管纏結，由擴大的供血動脈收縮，動脈期早期靜脈引流和異常血管內的造影淤積。目前DSA的診斷作用與治療過程有關，在獲得性UAVF中顯示動靜脈瘻，或在先天性UAVF中顯示覆雜的血管結構，包括動脈流入、病灶和靜脈流出。

UAVF的診斷金標準是DSA，一般主張聯合UAE使用，可明確有無動靜脈瘻及病灶位置、大小，也可查明供血動脈和引流靜脈的畸形程度，但這是一種僅在三級以上醫院可用的具有侵入性的檢查。Forssman L的病例更是說明了診斷UAVF的困難，因為DSA檢查的延遲，延誤了正確診斷。所以，即使DSA看起來有那麼多的優點，仍有學者建議將DSA保留到計劃性的治療性栓塞或手術治療之前，不建議單獨使用。但作為緊急治療方式，可以在明確診斷的同時進行緊急止血。

妊娠滋養細胞疾病的鑑別

妊娠滋養細胞是一種具備極強侵蝕性的細胞，其與母體建立聯繫的方式是通過侵蝕母體原有的子宮血管並生成新的血管，因此多次妊娠或宮腔內操作可能提高病理性胚胎著床的危險性，致使子宮內膜受損或變異。在終止妊娠後可導致妊娠殘留、胎盤部位血管復舊不全等不良情況發生，導致反常的血管連接變化，形成UAVF。

血清人絨毛膜促性腺激素（Human Chorionic Gonadotropin，HCG）水平的測定可用於區分UAVF與侵襲性葡萄胎或絨毛膜癌。血清HCG在UAVF的情況下呈陰性，而在宮內殘留妊娠胚物的情況下，呈陽性且進行性下降。需警惕血清HCG水平不增高的胎盤部位滋養細胞腫瘤，它可使胎盤內多個部位形成動靜脈瘻，也可使胎盤肌層內出現大量血塊，呈現較低的血流阻值變化，難以區分。

腫瘤細胞區別於正常妊娠滋養細胞，表現在具有親血管的特性，且具有無限性，可持續性侵襲破壞病灶區域的血管、子宮內膜及肌層，在CDFI上顯示病灶區豐富的血流信號和高速低阻型動脈血流頻譜。而宮腔殘留妊娠胚物、胎盤絨毛過度植入等表現為局部肌層回聲不均勻的情況，也可因病灶區顯示豐富的血流信號，低阻力類滋養層的血流頻譜使其被誤診。出現上述情況者，在臨床上均可表現為不規則陰道出血，單獨使用彩超無法直接鑑別上述妊娠相關疾病與UAVF，應在綜合評估被診者的臨床表現及實時血清HCG水平後決定是否進行清宮，防止病情進一步加重。

治療

保守治療

目前可使用藥物對獲得性UAVF進行保守對症治療，包括促性腺激素釋放激素激動劑(Gonadotropin releasing hormone aonist，GnRH-a)、達那唑、炔雌醇等藥物，方式上可選擇單用或聯合應用，其中孕激素和GnRH-a已經進行了很多高質量研究，證明了併發症發生率較低 。為了保護子宮和有強烈生育要求的患者，已經有病例報道用了甲基麥角新鹼、口服避孕藥、達那唑和GnRH-a進行保守治療，但成功率各不相同。

在1996年由Flynn報道的第一個實驗中，患者接受甲基麥角新鹼治療2周後，彩色多普勒超聲顯示UAVF消退，患者12個月無臨床症狀。Khatree MH等人說他們的病例是第一例口服避孕藥後UAVF消退的報告。對於僅出現一次陰道出血且血流動力學穩定的患者可以給予口服聯合避孕藥治療，雖然UAVF藥物治療後懷孕的數據很少，但現有證據支持治療後不會增加風險。UAVF的病變往往會復發，因為它們通常具有良好的側支循環，雖然尚不明確達那唑降低子宮血流量的確切機制，但達那唑可能直接作用於子宮動脈或繼發作用於子宮內膜，影響較小的阻力血管(即子宮內膜下血管)，從而導致血流減少。

Morikawa M和 Yamada T 等提出了一個病例，患者在進行UAE治療前開始使用GnRH-a治療，成功地縮小了UAVF的大小，從而使陰道出血的風險降低了。在使用GnRH-a後，子宮血流量減少和血管組織學改變可能是由於雌激素過低引起的，這對UAVF的治療是有利的。他們稱GnRH-a對UAVF的這種有利作用可能是暫時的，然而在UAE必須推遲或無效的情況下，GnRH-a治療對於UAVF患者來說是值得嘗試的。對於有明確治療需求的患者，提供GnRH-a來縮小子宮體積並減少其血液供應，同時聯合應用一過性芳香化酶抑制劑，例如來曲唑，能最大限度地減少第一次注射GnRH-a引起的雌激素激增。其主要作用機制是限制雄激素向雌激素的轉化，可能直接協同作用於抑制形成UAVF。

流產後的患者體內處於高雌激素狀態，對UAVF是不利的。在一項臨床研究中，研究者使用炔諾酮這種藥物，因為孕酮受體可能被其激活，致使間質蛻膜化和子宮內膜變薄。這項研究中的所有婦女的UAVF完全消退，並保留了生殖功能，可能是藥物引起的子宮內膜改變並阻止子宮內膜脫落，而防止UAVF暴露。

孕激素是一種強有效的抗雌激素藥物，可通過刺激協同作用的17-β-羥基類固醇脫氫酶和磺基轉移酶的活性，促使雌二醇轉化為硫酸雌酮，並將其從體內迅速清除；還可通過限制雌激素對自身受體的誘導，進一步拮抗雌激素的作用。所以炔諾酮是一種安全、有效的口服藥物，可用於治療流產後UAVF出血的患者，前提是PSV不超過83cm/s。但研究者也說，需要進行更多患者在內的更大規模的研究來證實他研究的結果。

子宮動脈栓塞術

現今，還沒有明確的UAVF最佳治療方案的共識，治療取決於出血的程度。需對大量陰道出血的患者進行積極治療，常見的治療方式有：保守治療，如子宮動脈栓塞術（UAE）；或根治性手術，子宮切除術。從1982年第一例經導管子宮動脈栓塞術治療UAVF以來，栓塞術一直被認為是外科手術治療的替代方法，主要優點是維持生育能力。

1986年首次報道了應用UAE成功治療UAVF的病例，現在UAE成為了一種常用的治療方法。在缺乏UAVF治療指南的情況下，術式的選擇不僅由患者有無生育需求及血流動力學是否耐受等決定，也由婦科醫生和介入放射科醫生決定。至於所有可能在術後48-72小時內發生的術後疼痛、疲倦、噁心及發燒(栓塞後綜合徵)，可通過專門的藥物治療加以控制。

文獻報道的栓塞後手術併發症的總體發生率可以忽略不計，並應被視為後遺症，而不是併發症。

今天，介入放射學結合UAE的使用在保留子宮和生育力等方面有不錯的效果，雖然這項技術可能會重複使用不止一次才能取得成功。文獻回顧顯示了，從1982年至1999年間共有25例UAVF患者接受了栓塞治療。1-2次栓塞治療的成功率為96%，併發症發生率為4%。這些患者術後具有正常的子宮功能和月經週期，這可能與栓塞是一個選擇性的治療有關，通過選擇性栓塞一側或雙側子宮動脈，出血通常可以得到控制，使患者免於行子宮切除術，保留了生育能力。

在Lalitha N等的研究系列中，每4個患者中就有2個是在UAE術後一年內受孕的，此2例患者懷孕都進入了足月，妊娠結局為一個活產，另一個宮內死亡。儘管UAE是治療獲得性UAVF最常見的治療方法，但作為希望保留生育能力的有症狀的育齡婦女的初始治療而受到質疑。與藥物治療相比，UAE對無生育障礙且有生育要求的婦女似乎是安全的，胎兒預後似乎良好。要證實這些結果，還需要在更大的人口樣本中進行進一步的研究 。

手術治療

納入研究的70篇文獻均認可最終的治療方法是子宮切除術，尤其是無生育要求的臨床症狀明顯的患者。在文獻研究中，有1名患者出於挽救生命的目的，被給予了緊急子宮切除術。對於危及生命的大出血緊急事件，臨床醫師往往來不及做其他的檢查或治療，所以子宮切除術是首選的治療。

臨床病例分析結果

病例分析

我院婦科自2020年7月-2021年11月收治的3例子宮動靜脈瘻患者，均為有過醫源性宮腔操作史的育齡期婦女，平均發病年齡為36歲(29歲-44歲)，2例以陰道流血為主要症狀，1例主要表現為月經未來潮。3例患者均先行彩超檢查，1例由此診斷為子宮動靜脈瘻並採用藥物保守治療，2例經由進一步檢查而確診，行子宮動脈栓塞術（UAE）治療，預後效果較好。